Menu

Devicova choroba (Neuromyelitis optica)

Toto onemocnění bylo dříve považováno za variantu roztroušené sklerózy. Teprve nedávno (r. 2006) byly rozpoznány protilátky, které potvrzují, že se jedná o samostatnou diagnózu. Devicova nemoc je označení pro tzv. neuromyelitis optica (NMO).
Stejně jako RS je i Devicova choroba autoimunitní onemocnění centrálního nervového systému. Vyskytuje se častěji v asijských zemích. Ženy bývají postiženy asi 9× častěji než muži. NMO představuje asi 1 % demyelinizačních onemocnění, tzn. že v ČR je cca 100–200 případů, nicméně přesná čísla nejsou známá. Příčinou nemoci jsou protilátky proti určitým strukturám, v tomto případě protilátky proti aquaporinu 4 (receptory v membránách podpůrných nervových buněk). V rámci NMO jsou postiženy zejména zrakové nervy a mícha. Typicky se objevují záněty očního nervu, které mohou být velmi závažné a mohou vést až ke ztrátě zraku, zánět očního nervu se často objevuje oboustranně. Míšní zánět se může projevit slabostí nebo ochrnutím dolních končetin, poruchami močení, poruchami citlivosti na trupu apod.

Klinickými projevy je tedy Devicova nemoc od roztroušené sklerózy nerozeznatelná. Stejně jako u RS je nutno vyloučit jinou příčinu obtíží. Pro diagnozu NMO je nutný klinický záchyt zánětu očního nervu a míchy. Magnetická rezonance mozku bývá většinou na rozdíl od RS negativní (nebo pro RS ne zcela jednoznačná), naproti tomu specifické pro NMO je přítomnost zánětlivých míšních ložisek na MRI, tato ložiska jsou většinou velmi dlouhá. Specifickým testem je odběr protilátek proti aquaporinovým receptorům, toto vyšetření je v ČR již běžně dostupné. V mozkomíšním moku často nejsou přítomny oligoklonální pásy, které jsou pro RS typické.

Léčba Devicovy nemoci spočívá především v intenzivní imunosupresi, cílem je potlačit množení bílých krvinek, které vytvářejí protilátky resp. snížit množství těchto protilátek. V současnosti jsou používány zejména léčebné plazmaferézy, které „očistí“ krev od škodlivých protilátek. Léčba je doplňována užitím kortikoidůintravenózních imunoglobulinů, z cytostatických léků je používán azathioprin, cyklofosfamid nebo mykofenolát mofetil. Moderní léky, ke kterým patří zejména monoklonální protilátky, jsou metodou volby léčby a jsou velmi efektivní. K jejich užití je třeba žádat revizního lékaře pojišťovny o speciální úhradu. V současnosti je užíván zejm. rituximab.

MUDr. Jana Volná

Share on facebook
Facebook
Share on twitter
Twitter
Share on linkedin
LinkedIn
Share on whatsapp
WhatsApp
Share on email
Email
Bitnami